Гръдна аортна аневризма
Сърдечно-Съдови Заболявания

Гръдна аортна аневризма

Тази статия е за Медицински специалисти

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британските лекари и се основават на доказателства за научни изследвания, Великобритания и европейски насоки. Може да откриете Коремен аортен аневризъм статия по-полезна, или една от другите ни здравни статии.

Гръдна аортна аневризма

  • Определения
  • епидемиология
  • етиология
  • представяне
  • Диференциална диагноза
  • Изследвания
  • управление
  • прогноза
  • Превенция и скрининг

Виж също отделни аневризми на коремната аорта, аневризма на аорта и аортна дисекция.

Определения[1]

Аневризма е постоянна и необратима дилатация на кръвоносен съд с ≥ 50% от неговия нормален очакван диаметър. Аортните аневризми се класифицират като коремна (по-голямата част) или гръдна. Нормалният размер на средно низходящата гръдна аорта е 26-28 mm. „Истинска аневризма“ включва дилатация на трите слоя на артериалната стена.

Гръдни аортни аневризми (TAAs) могат да засегнат различни части на гръдната аорта:

  • Възходяща аорта - между аортния кръг и инноминационната артерия (те могат да причинят регургитация на аортна клапа, ако са достатъчно близки).
  • Аортна арка.
  • Низходяща аорта - дистално от лявата субклонна артерия.
  • Торако-коремна аорта - дистална гръдна аорта и абдоминална аорта.

епидемиология[2]

  • Истинската честота и смъртност на TAAs не е известна.
  • Едно популационно проучване съобщава за честота от 5,9 нови аневризми на 100 000 човеко-години в общността от Средния Запад за период от 30 години със средна възраст от 65 години за мъжете и 77 години за жените.
  • 51% от аневризмите са в възходяща аорта, 11% в арката и 38% в низходящата гръдна аорта. Разпространението може да бъде най-малко 3-4% от тези на възраст> 65 години и вероятно се увеличава.[3, 4]

етиология

Патогенеза[3, 4]

Патогенезата на ТАА е сложна и вероятно включва възпаление, протеолиза и намалено оцеляване на гладките мускулни клетки в стената на аортата. Вероятно има дисбаланс на протеолитични ензими спрямо техните инхибитори. След като аортата достигне критичен диаметър (около 6 cm в издигащата се аорта и 7 cm в низходящата аорта), тя губи всякаква разтегливост, така че повишаването на кръвното налягане до около 200 mm Hg (както може да се случи физиологично по време на стрес или усилие) може да надвиши степента на артериалната стена и може да предизвика дисекция или разкъсване.

Причини[3]

  • Генетичен - има силен генетичен компонент.[4] В някои семейства изглежда, че има автозомно доминантна черта, причиняваща TAA.[5, 6]
  • Някои заболявания на съединителната тъкан:
    • Синдром на Марфан.
    • Синдром на Ehlers-Danlos тип IV.
    • Синдром на Loeys-Dietz (частично наподобяващ синдрома на Marfan).[7]
  • Инфекции:
    • Третичен сифилис
    • Микотична аневризма[8]
    • ХИВ[9]
  • Аортит - например от артерит на гигантска клетка, ревматоиден артрит, болест на Behçet, артерит на Takayasu или ретроперитонеална фиброза.
  • Аортната дисекция може да бъде причина (или резултат) на TAA.
  • Травма.
  • Вдигането на тежести, употребата на кокаин и амфетамин може да са свързани с причиняване на TAA и / или аортна дисекация - може би поради голямото повишаване на кръвното налягане, което се наблюдава по време на тези дейности.

Рискови фактори[3, 10, 11]

Тези фактори вероятно водят до повишена скорост на растеж на аневризми:[3]

  • Хипертония.
  • Увеличаване на възрастта.
  • Пушенето.
  • Двуцветни или уникузидни аортни клапани.
  • Атеросклерозата.
  • Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ).
  • Хронично бъбречно заболяване.
  • Предишен ремонт на аневризма на аортата.
  • Синдром на Търнър - може да бъде рисков фактор.

представяне[2, 4]

Повечето ТАА са асимптоматични (около 95%). Те могат да бъдат диагностицирани само инцидентно или ако са усложнени от дисекция, руптура или други усложнения. Възможните презентации са:

  • Болка - разположена в гърдите, шията, горната част на гърба, средната част на гърба или епигастриума - мястото може да е свързано с участък от аортата:
    • Острата или нарастваща болка предполага разширяване, с риск от предстоящо разкъсване или дисекция.
    • Острата аортна дисекация се проявява с внезапна поява, много тежка, разкъсваща или остра болка, която е максимална по време на началото (за разлика от по-тъпата, кресчендо болка при миокарден инфаркт).[4]
  • Аортна регургитация - ако проксималната ТАА включва аортна клапа.
  • Системни симптоми (например треска) - ако има инфекциозна причина.
  • Тромбоемболични презентации:
    • Артериални емболи.
    • Разпространена интраваскуларна коагулация - напр. Натъртвания, петехии.
  • Симптоми, дължащи се на компресия на местни структури:
    • Дрезгавост (повтарящ се ларингеален нерв).
    • Кашлица, стридор или диспнея.
    • Премахване на запушването на вината.
    • Дисфагия.
    • Болки в гърба (ерозия на гръбначния стълб).

Остра аортна дисекция[11]

Това може да се представи с:

  • Тежка, остра болка в гърдите, шията или гърба. Болката може да мигрира с напредването на дисекцията.
  • Исхемия на територията на всяка засегната артерия - например, инфаркт на миокарда, неврологични особености, висцерална или исхемия на крайниците.
  • Нееднакви импулси от горни крайници.
  • Дисекцията може да прогресира до разкъсване.

Разкъсана ТАА

Това може да се представи с:

  • Остра болка - в гърдите, шията или гърба.
  • Срив, шок или внезапна смърт.
  • Ако аневризмата ерозира в близката структура, може да има:
    • Хематемезис (аорто-езофагеална фистула).
    • Хемоптиза (аорто-бронхиална фистула).
    • Haemothorax.
    • Сърдечна тампонада (руптури в перикарда).
    • Остър ляв до десен шунт (аортопулмонарна артериална фистула).[12]

Диференциална диагноза

Това е широко и TAAs лесно се пропуска или неправилно диагностицират. Диференциалните диагнози включват други причини за болка в гърдите, гръдна болка в гърба, артериална исхемия или колапс.

При остра болка в гърдите, инфаркт на миокарда[4] и белодробна емболия[13] са важни за диференциране, тъй като те изискват тромболиза или антикоагулация, което е противопоказано за TAA.

Изследвания

Спешен сценарий

За остро болен пациент със съмнение за разкъсване или дисекция на гръдната аорта, най-важните изследвания са:

  • Кръвни тестове - FBC, екран на съсирване, бъбречна и чернодробна функция и кръстосано съвпадение.
  • ЕКГ.
  • КТ с контраст.
  • Магнитна резонансна ангиография също ще осигури добри образи, но вероятно само за стабилни пациенти.[3]

Неостранен сценарий

Изследванията имат за цел да оценят подробната анатомия на аневризма, всякакви лечими причини и годността на пациента за операция:

  • Кръвни тестове:
    • FBC, екран на съсирване, бъбречна функция.
    • ESR и / или CRP, ако се подозира възпалителна причина.
    • LFTs и амилаза, ако има съмнение за емболизация или дисекция
    • Проверете за подозрителна причина, ако е уместно - например сифилис или HIV серология, заболяване на съединителната тъкан.
  • ЕКГ.
  • Тестове за белодробна функция.
  • Ултразвук:
    • Трансторакална ехокардиограма показва аортна клапа и корен на аортата.
    • Транспоезофагеалната ехокардиограма показва от аортната клапа до проксималната низходяща аорта.
    • Абдоминален ултразвук - за търсене на асоциирани коремни аневризми.
  • Сканира:
    • КТ с контрастно средство е най-широко използваното диагностично средство. Това определя точната анатомия и може да покаже аневризма, дисекция, тромб или хематом. Необходими са подробни изгледи за планиране на ендоваскуларното възстановяване.
    • КТ ангиографията е възможна и неинвазивна, въпреки че контрастният материал е нефротоксичен.
    • Магнитно-резонансната картина (MRI) също показва добре анатомията; предимството е, че магнитно-резонансната ангиография не е нефротоксична.
  • Коронарната ангиография може да е подходяща, когато се оценява годността за операция или възможната нужда от коронарен байпас (CABG) в допълнение към аортната хирургия.

управление

Виж също отделни статии от аневризма на аорта и аортна дисекция.

Кой се нуждае от операция?[4]

  • Необходима е незабавна / спешна операция за:
    • Разкъсана ТАА.
    • Някои видове аортна дисекция.
    • Остри симптоми (защото те предполагат разширяване и предстоящо разкъсване / дисекция).
  • Симптоматичните ТАА заслужават операция независимо от техния размер (тъй като съществува по-висок риск от разкъсване или дисекция).
  • Асимптоматичните TAAs се оценяват за оценка на относителните рискове / ползи от операцията. Рискът от скъсване зависи от:
    • Диаметър на аневризма. Това е най-важният фактор, предвиждащ разрушаване. Обикновено се възстановяват аневризми с диаметър> 5,5 cm (възходяща аорта) или> 6 cm (низходяща аорта).
    • Използването на телесна повърхност, както и диаметърът на аневризма, дава по-точен рисков профил.
    • Пациентите със синдром на Marfan или силна фамилна анамнеза за TAA заслужават операция по-рано (при по-малък диаметър на аневризма).
    • Степента на разширяване също е важна.

Медицински мениджмънт

  • Редовен мониторинг на аневризма - например чрез КТ или ЯМР сканиране на всеки шест месеца.
  • Строг контрол на кръвното налягане с използване на бета-блокери за намаляване на напрежението на срязване в стената на аортата.
  • Прекратяване на тютюнопушенето.
  • Третиране на основната причина, където е възможно - например инфекция.
  • Третиране на други сърдечно-съдови рискови фактори - например, хиперлипидемия.

Шофиране

Има ограничения за лицензиране на шофьори и превозни средства (DVLA) за аневризми над определен размер и изисквания за уведомяване.[14]

Хирургически ремонт

  • Това включва торакотомия, за да замени болната аорта с Dacron® graft.
  • Може да се наложи и заместване на аортния корен - аортната клапа.
  • Има значителна степен на периоперативна смъртност и усложнения (вж. 'Прогноза' по-долу).

Ендоваскуларен ремонт[1]

Ендоваскуларният ремонт е известен също като "ендоваскуларен стентинг", EVAR (= ендоваскуларна аневризма / аортен ремонт) или TEVAR (= гръден ендоваскуларен аневризъм / аортен ремонт). Това е минимално инвазивна техника, която е сравнително нова. Той доставя стент през отдалечен съд.

  • Докладите от не рандомизирани проучвания показват, че ендоваскуларният ремонт може да подобри ранните резултати, с намалена смъртност и параплегия.
  • Обаче, TEVAR може да има допълнителни усложнения, т.е. ендолеаци, фрактури на стенти, миграция на стент-графт, руптура на илиачна артерия, ретроградна дисекция и аорто-езофагеална фистула. Те могат да изискват повторна намеса.
  • Пациентите, получаващи стентове, изискват често проследяване с КТ.

прогноза[1]

Природознание:

  • Размерът на TAA е основният фактор, предвиждащ разкъсване.
  • Естественият ход е аневризма да се увеличава бавно.
  • Петгодишната смъртност на TAAs> 6 cm е 38-64%.
  • Разкъсването е най-честата причина за смърт при пациенти, които не получават операция.
  • Когато се появи руптура, пациентите най-често умират в рамките на шест часа. Въпреки че около половината пристигат живи в болницата, общата смъртност от разкъсани TAAs е до 97%.

С планова хирургична намеса:

  • Периоперативната 30-дневна смъртност е 4,8% при отворена операция.
  • Възможни усложнения, характерни за аортния ремонт, са:
    • Параплегия, дължаща се на исхемия на гръбначния мозък - с редуциране на низходяща аорта.
    • Удар.
    • Остра бъбречна травма.
  • Налице е по-подробен преглед на резултатите след операцията.

Превенция и скрининг

  • За спортисти - един експерт съветва рутинния скрининг на всички спортисти, участващи в вдигане на тежести или тежка атлетика.[4]
  • За пациенти с синдром на Marfan или синдром на Ehlers-Danlos - бета-блокери през целия живот, умерено ограничаване на физическата активност и редовно визуализиране на аортата.
  • При пациенти с двупръстен аортен клапан може да се препоръча оценка на възходящата аорта.[15]

Намерихте ли тази информация полезна? да не

Благодарим ви, току-що изпратихме имейл за проучване, за да потвърдим предпочитанията ви.

Допълнително четене и препратки

  • Cooper DG, Walsh SR, Sadat U, et al; Лечение на гръдната аорта при синдрома на Марфан: операция или TEVAR? J Endovasc Ther. 2009 Feb16 (1): 60-70.

  • Walsh SR, Tang TY, Sadat U, et al; Ендоваскуларно стентиране срещу открита хирургия за гръдна аортна болест: систематичен преглед и мета-анализ на периоперативните резултати. J Vasc Surg. 2008 May47 (5): 1094-1098. Epub 2008 Feb 1.

  1. Abraha I, Romagnoli C, Montedori A, et al; Гръден стент присадка срещу хирургия за торакална аневризма. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Sep 119: CD006796. doi: 10.1002 / 14651858.CD006796.pub3.

  2. Акин I, Nienaber CA; Стратегии за интервенционно лечение на патологиите на гръдната аорта. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 201 418 (17): 2562-74.

  3. Booher AM, Eagle KA; Диагностика и проблеми на лечението при аневризма на гръдната аорта. Am Heart J. 2011 Jul162 (1): 38-46.e1. Epub 2011 15 юни.

  4. Elefteriades JA; Гръдна аортна аневризма: четене на книгата на противника. Yale J Biol Med. 2008 Dec81 (4): 175-86.

  5. Аортна аневризма, фамилна гръдна топка 1, AAT1; Онлайн наследство на мендел в човека (OMIM)

  6. Аортна аневризма, фамилна гръдна кост 2, AAT2; Онлайн наследство на мендел в човека (OMIM)

  7. Синдром на Loeys-Dietz, тип 1А, LDS1A; Онлайн наследство на мендел в човека (OMIM)

  8. Кан CD, Лий HL, Ян YJ; Резултат след лечение с ендоваскуларен стент при присаждане на микотична аортна аневризма: систематичен преглед. J Vasc Surg. 2007 Nov46 (5): 906-12. Epub 2007 Oct 1.

  9. Tilson MD 3, холка L; Артериални аневризми при пациенти с HIV: молекулярна мимикрия спрямо директна инфекция? Ann N Y Acad Sci. 2006 Nov1085: 387-91.

  10. PIL, Betnesol® таблетки на производителя; UCB Pharma Limited, електронен компендиум за лекарствата. От януари 2008 г., достъпен през февруари 2010 г.

  11. Thrumurthy SG, Karthikesalingam A, Patterson BO, et al; Диагнозата и управлението на аортна дисекция. BMJ. 2011 Jan 11344: d8290. doi: 10.1136 / bmj.d8290.

  12. Modi SA, Raza U, Chang S; Представен е случай на гръдна аневризма с фистула на аортоплазмената артерия. Eur J Echocardiogr. 2009 януари 5.

  13. Warburton MS, Jackson MA, Norton R, et al; Редки причини за хемоптиза при съмнение за белодробна емболия. BMJ. 2004 Sep 4329 (7465): 557-8.

  14. Оценка на годността за шофиране: ръководство за медицински специалисти; Агенция за лицензиране на водачи и превозни средства

  15. Cecconi M, Nistri S, Quarti A, et al; Аортна дилатация при пациенти с двусупещен аортен клапан. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2006 Jan7 (1): 11-20.

Това, което наблюдаваме преяждане, наистина прави на вашето здраве

Синдром на Алпорт